笔下文学

3 章（第2页）

根据盖杜谢克所得出的结论：

库鲁病的病原是某种侵害入的大脑和神经系统的病毒（是的他依然不相信蛋白质也能成为传染源），

以脑组织为主要寄主，可以长期地潜伏，

世卫组织和巴布亚新几内亚政府严格禁止了当地同类相食的习俗，

果然，库鲁病的发病率急剧下降直至趋近于零。

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其实，早在300年前，欧洲人就已经发现一些绵羊和山羊会患有一种奇怪的「羊瘙痒症（Scrapie）」。

其症状表现为：丧失协调性、站立不稳、烦躁不安、奇痒难熬，直至瘫痪死亡。

此外、还有水貂、鹿和一些猫科动物也有类似的病症。

在结合了羊瘙痒症、疯牛病、克雅二氏病、库鲁病等病症的共通之处后，医学界渐渐摸到了这类病症的共同原因，

而真正将它大白于天下的，是美国神经学家——斯坦利·普鲁西纳（StanleyPrusiner）。

1982年时，他发现了一种致病的蛋白，并以自己的名字将其命名为「prion」，中文翻译为「朊蛋白」。

所谓「朊（念ruan）」，其实就是蛋白质的别称。

在很多媒体中，将朊蛋白称为「朊病毒」，这其实是不太准确的，

因为它其中并没有病毒所携带的核酸物质。

因此，学术界也将其称为「朊毒体」。

当普鲁西纳提出这样的观点时，引发了学术界的轩然大波：

毕竟在此之前，学术界认为传染病的病原体都是微生物，都必须具备可复制的核酸，

比如细菌、病毒、真菌、原生动物等（不然拿什么复制？）。

而蛋白质这种人畜无害的软萌玩意儿，咋就成了致病元凶呢？

尽管顶着无数质疑的声音，1997年的诺贝尔生理学或医学奖，依然颁发给了普鲁西纳，而且是独享（此奖项一般都是二人共享）。

这严重挑战了很多学术界的权威，并且由于一般诺奖的评选，必须经过十年以上的检验，

因此仅仅第二年就颁奖给普鲁西纳，招致了很多人的不满，甚至有人骂他是民科。

但事实证明，普鲁西纳的确是个天选之子，他那离经叛道一般的观点居然真的是正确的。

那么，朊毒体的致病原理是怎样的呢？

正常的朊蛋白（PrPC），是一种生物体内的普通细胞膜蛋白，

但是当基因突变之后，它的折叠方式发生了变化，导致了三级结构变